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Resumen inicial:

Los autores presentan una larga serie de pacientes (n=581) afectos de retinitis pigmentosa, en la que se estudia la prevalencia de patología macular asociada a la enfermedad

Autores:
Francesco Testa, Settimio Rossi,Raffaella Colucci, Beatrice Gallo, Valentina Di Iorio, Michele della Corte, Claudio Azzolini,Paolo Melillo, Francesca Simonelli

Resumen

Los autores presentan una larga serie de pacientes (n=581) afectos de retinitis pigmentosa (RP), en la que se estudia la prevalencia de patología macular asociada a la enfermedad. Se trata de un estudio retrospectivo observacional realizado en población caucásica en Italia, y se analiza mediante OCT la presencia de maculopatías como el edema macular (EM), agujero macular (AM), membrana epirretiniana (MER) y síndrome de tracción vítreo-macular (STVM).

El resultado principal del estudio fue que en un 45.1% (524 de 1161 ojos) se encontró algún tipo de maculopatía asociada, siendo la más frecuente el EM observado en un 20.4%, seguido de la MER (15.6%). Otros resultados secundariosdel estudio fueron los siguientes: El EM se encontró significativamente asociado al género femenino y a las formas clínicas con patrón de herencia autosómico dominante mientras que las alteraciones vítreo-retinianas se asociaron con una mayor edad y el antecedente de cirugía de catarata.

La conclusión del estudio es que la prevalencia de maculopatía asociada a la RP es mayor a la población general, por lo que está justificado realizar una screening mediante OCT macular en todos los pacientes con RP.

Comentario

La RP es un grupo de enfermedades genéticamente heterogéneo caracterizado por la pérdida progresiva (apoptosis) de fotorreceptores y células del EPR, siendo el bastón el principal fotorreceptor afectado, aunque con la progresión de la enfermedad los conos también se ven comprometidos. El cuadro clínico por tanto cursa con disminución de visión escotópica, dificultad de adaptación a la oscuridad y pérdida progresiva de campo visual periférico hasta visión en túnel, manteniendo indemne la visión central hasta fases muy avanzadas. Sin embargo en los últimos años, debido a la incorporación casi rutinaria de la OCT a la exploración de la retina, se han multiplicado las publicaciones en las que se muestra que la afectación central y la patología macular asociada a la RP no es nada despreciable, con una prevalencia que oscila entre el 15 al 40%, siendo el EM la maculopatía más frecuente con cifras variables: 8% (en etnia asiática)1 , 38% en una serie multiétnica2 y 22.5% en una reciente publicación con 275 pacientes3.

La patogénesis de la afección macular en la RP no es del todo conocida y se postulan diferentes mecanismos que van desde una disfunción de la barrera hematorretiniana (BHR) externa e insuficiencia de la bomba del EPR, tracción vítreo-macular con disfunción secundaria de la BHR interna, toxicidad de productos derivados de un ciclo visual defectuoso y un mecanismo inflamatorio autoinmune como respuesta a la degradación de los fotorreceptores y células del EPR.

Este estudio supone una aportación a la literatura debido a que nos muestra una cohorte con un tamaño importante (581 pacientes afectos de RP), un estudio macular con S-OCT en ojos con RP y finalmente un resultado novedoso que es la elevada prevalencia de afección macular (43.8%), que no sólo compromete a las capas externas de la retina como era de esperar, sino que muestra que el vítreo y la interfase vítreo-retiniana tienen también un papel no despreciable en la patogenia de la enfermedad macular asociada.

Además, los autores nos muestran datos demográficos y patrones de herencia de la RP en una población caucásica y aportan algunas correlaciones positivas entre el EM y el subtipo de RP en función de la herencia, género, existencia de cataratas, cirugías previas etc, en un intento de encontrar factores de riesgo para la afección macular en estos ojos con distrofia retiniana. Por último, el estudio saca a relucir un interesantísimo tema que es el de la autoinmunidad como mecanismo patogénico de la enfermedad macular. En los últimos años, se ha investigado en autoanticuerpos contra diferentes moléculas y estructuras retinianas que inducen una edema macular quístico, edema que tiene una excelente respuesta a corticoides intravítreos y que abre una línea de trabajo novedosa a la detección de los casos con una posible mejor respuesta al tratamiento corticoideo frente al tratamiento tradicional con fármacos inhibidores de la anhidrasa carbónica.

Conclusión

Este estudio permite sin ninguna duda concluir que la frecuencia de afección macular en la RP es suficientemente relevante como para recomendar el screening con OCT a todos los casos de RP, ya que aunque la enfermedad primaria no tenga tratamiento, la pérdida de visión central debido a edema macular o patología vitreorretiniana traccional sí puede beneficiarse de los tratamientos actuales.

AUTOR:
Dra. Rosario Cobo Soriano
Doctora en Medicina y Cirugía
Jefe de Servicio de Oftalmología.
Hospital Universitario del Henares

Bibliografía:

1. Hagiwara A, Yamamoto S, Ogata K, et al. Macular abnormalities in patients with retinitis pigmentosa: prevalence on OCT examination and outcomes of vitreoretinalsurgery. Acta Ophthalmol 2011; 89:122–5.

2. Hajali M, Fishman GA. The prevalence of cystoid macular oedema on optical coherence tomography in retinitis pigmentosa patients without cystic changes on fundus examination. Eye (Lond) 2009; 23:915–19.

3. Makiyama Y, Oishi A, Otani A, Ogino K, Nakagawa S, Kurimoto M, Yoshimura N.

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